1、患者应如何正确面对多系统萎缩疾病

多系统萎缩的确诊恰恰是很多患者以及家属最难熬的时期，四处检查四处求医，迟迟无法确诊，无法得到有效的治疗。

双手不停颤抖，双腿不能直立行走，整个人只能歪歪斜斜地靠坐在轮椅上……这种与帕金森有相似症状的病是一种世界罕见病——多系统萎缩（MSA）。资料显示，多系统萎缩是一种神经系统退行性疾病，多发于50-60岁，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征，其发病率为0.6/10万。目前对MSA的治疗主要是对症处理，尚无明显延缓病情进展的方法。

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多系统萎缩，顾名思义就是多个系统都萎缩了，比单纯一个系统萎缩肯定要严重而且复杂，影响的脑功能不止一种，椎体系统、椎体外系、植物神经、高级认知功能不同程度受损，进展速度快，起病几年就卧床不起，所有药物都无显著疗效，只能一天天消耗，直到最后的尽头!

多系统萎缩是一种脑组织受损而导致的一系列症状疾病，药物、手术等传统的治疗手段往往只能起到短暂的调节改善作用，并不能从根源上治疗，且药物的副作用及手术的风险性还会给患者造成极大痛苦。针对患者的病情，建议以中医药作为治疗的主要治疗手段，再结合一些适当康复锻炼的方法进行辅助治疗。

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MSA治疗是神经科的一大难题，目前西医方面尚无特异性的治疗方法，主要以对症治疗为主。而中医“因人而异，辩证施治”的治疗原则，讲究病同而人异，通过着眼整体，辩证施治，“医”“养”结合，来提高人体自身修复能力，从而达到防病治病的目的。不过，黄启文进一步解释，同样是多系统萎缩患者，因每个患者个体不同，所以治疗方案和护理也应因人而异，不能一概而论。

根据多系统萎缩发病特点及临床表现，认为其隶属中医学“眩晕”“虑劳”等范畴。症候：从中医角度分析，认为发作时伴全身冷汗，口唇苍白+神志不清，起坐位加重。脉数无力为阳虚气陷，元神失养；眼震颤，肢强直是肝肾不足，虚风内动之候。中医认为该病由于精亏于下，气虚于上，其肾精亏虚，不能上荣于脑，脑髓失养，故见头晕甚则晕厥；肾气虑衰，固摄无权，可见腰滕酸软，小便淋漓而下，甚则阳痿不举；脾肾阳虚，则见形寒肢冷，面色惨白；气血亏虚，则体倦气短，脉虚细弱，或见心悸动、脉结代诸候。总之，“精气夺则虚”，本病成因以虚为本，脾肾阴阳气血俱虚，不能需养温败脏腑所致。

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关于多系统萎缩的治疗，认清疾病常识很重要，知道其治疗的意义所在，从见效到控制改善恢复，需要个循序渐进的过程，治疗前自身要有一个正确积极的心态，自己有信心并且积极配合咱们治疗，遵医嘱很重要，更容易取得一个好的疗效。温补祛萎汤以扶正祛邪，固本培元，标本兼治，拟定了补肾生髓为主线，舒筋活血通络为基础，治疗原则是补养心脉，益气养血，补肾健脾，疏肝熄风，开窍增智，调节五脏六腑、营养神经细胞、促进脑组织功能正常运转。

温补祛萎汤的优势：

一：选用地道药材，避免方灵药不灵，精选各类地道药材，每一种药材都要经过严格检验，对药材的产地，采集、炮制、储存都要把关。

二：精心熬制专业药师，中草药的熬制过程是很考究的，主要包含：浸泡、先煎、后下、二煎、用水、火候与时间的把控。每一道都要严格把控才能发挥药物的功效。

三：临床优势，温补祛萎汤经过不断的治疗总结积累出的行之有效的中医方剂，对此类疾病引起的一系列的身体症状表现有着良好作用，并且通过实际应用反馈效果良好。\u200b\u200b\u200b

2、多系统萎缩

多系统萎缩是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经，脑干和脊髓。

多系统萎缩的病因

MSA的病因不明，目前涉及的有脂质过氧化损伤，酶代谢异常，慢病毒感染，神经元凋亡，少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。

MSA在50岁以上人群的年发病率为(3～5)/10万人，MSA发病年龄多在中年或老年前期(32-74岁)，其中90%在40—64岁，平均发病年龄54岁，明显早于特发性帕金森病。80%的患者在出现运动障碍症状后5年内瘫痪，20%的患者存活期可以超过12年，平均病程3～9年。Adams和Salam-Adams认为，SND、OPCA，SDS是在临床上具异质性的同种疾病即MSA，但他们把MSA称之为纹状体-黑质-小脑-自主神经变性，未能被广泛接受。Tabei和Mirra(1973)曾把SND、OPCA和SDS归类于多系统变性(MSD)。但Quinn(1989)认为，MSD还应包括亨廷顿病、皮克病、弗里德赖希共济失调等其他疾病，而MSA则是专指SND、OPCA和SDS。Jancovic(1995)亦认为，MSD是指任何原发性神经元变性疾病，特异性较低。而MSA则是指一组在临床表现和病理改变上有很大相似性的临床病理综合征。

多系统萎缩的症状

MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。

临床有三大主征：即小脑症状，锥体外系症状，自主神经症状，其中89%出现帕金森综合征；78%出现自主神经功能衰竭；50%出现小脑性共济失调，最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭，此外，相当部分可有锥体束征，脑干损害(眼外肌瘫痪)，认知功能障碍等。

临床特点为：

1、隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。

2、由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。

SND和OPCA较易演变为MSA，徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状，比较其损害程度：自主神经症状SDS>OPCA>SND，小脑症状OPCA>SDS>SND，锥体外系症状SND>SDS>OPCA，锥体束征SND≥SDS>OPCA，脑干损害OPCA>SDS。

3、临床表现与病理学所见相分离，病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。

在一组188例病理证实的MSA患者中，28%患者同时存在小脑，锥体外系，自主神经系统和锥体系四种体征；另有29%患者同时有帕金森综合征，自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征；11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征；10%患者仅表现为帕金森综合征。

Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)进行问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症状(96%)明显常见于直立性低血压症状(43%)(P<0、01)，尤其是OPCA及SND，53例患者泌尿及直立性低血压症状均有，首发症状为泌尿系统的占48%，较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见，23%的患者同时出现两种症状，由此作者得出结论：MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见，且常较早出现。

由于该病发病率和患病率均较低，疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状，经常以某一系统损害为突出表现，其他系统损害的临床症状相对较轻，或者到晚期才出现，使早期明确临床诊断比较困难。

多系统萎缩的检查

1、直立试验分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立15min内血压下降大于30/20mmHg，心率无变化者为阳性。

2、血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含最测定均明显降低。

3、肌电图检查

被检查的肌肉可出现纤颤电位。患者尿道括约肌或肛门括约肌EMG检查发现为神经源性受损(而原发帕金森病患者括约肌EMG均正常)。个别肢体EMG可见前角细胞损害表现，神经传导速度减慢。

4、脑电图检查

背景多为慢波节律。

5、神经心理检查

轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子增高。

6、影像学检查

MRI低场强T2加权成像，常显示特征性双侧壳核后部高信号，高场强T2WI可见双侧壳核后部低信号。脑桥萎缩有十字征”(CROSS sign)。病程中晚期可清晰显示小脑、脑下萎缩，第四脑室和脑池扩张。PET也可发现纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区。

临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难，生前诊断依据临床表现，而且仅能作出可能或疑似诊断，确诊需病理证实。但有研究认为明显的自主神经障碍、早期小脑症状体征、步态异常和强直、认知障碍的缺乏及对左旋多巴治疗的无反应性为诊断本病的有利指征，特别是对左旋多巴治疗的无反应性。

在本病的不同阶段，尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆、排尿性晕厥，神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等疾病鉴别。

多系统萎缩的治疗

中医治疗方法

(1)肾阴阳俱虚，髓海失养兼气血不足者，主要表现为起则头晕，运动减少、迟缓，走路不稳，或震颤，少汗或半身无汗，面色苍白，阳萎，大小便无力，舌质淡，舌苔白，脉沉弱。

(2)痰浊中阻，清阳不升或郁而化热，主要表现为头晕昏沉，失眠，舌强言蹇，运动减少、迟缓，肢体麻木，咳嗽痰多，食欲不振，腹胀，尿频，便秘，阳萎，或见躁扰不宁，烦热，痰黄，舌质淡或红，舌苔白腻或黄厚腻，脉弦滑或滑数。辩证施治前者采用益髓汤，后者采用通髓汤。另外针对直立性低血压，大便干结，尿频或尿失禁，梦呓和睡眠行为障碍等均进行相应的辩证施治。

多系统萎缩尚无特效冶疗方法，主要是对症治疗。对有症状的体位性低血压应予治疗，提高直立时血压水平，以减少或减轻低血压发作次数和程度。或用氟氢可的松以增加水、钠潴留，还可应用米多君(midodrine，是一种α1肾上晾素受体激动药)治疗多系统萎缩直立性低血压，有效且安垒。米多君通过提高外周阻力来升高血压，起始剂量2、5mg/次，每日2～3次，以后渐增至5mg/次，每4h 1次，口服。

多系统萎缩的饮食

多系统萎缩患者的饮食要低盐、低糖、低脂肪。营养要均衡，不要暴饮暴食。饮食不要太讲究，最好是天然食物形态。不要过度加工，食物添加剂越少越好。各种蔬菜水果轮换着吃，以吸收不同的营养成分、每天1个鸡蛋、2大杯牛奶、多食鱼类与海产，适量肉类与豆制品。不吃油炸、油酥、辛辣、腌渍、罐头汤、奶油、番茄浆、香肠、腊肉、热狗、蛋糕、洋芋片。咖啡、烟、酒、茶也要少用。最好的是纯水和鲜果汁。

多系统萎缩的食疗方：

1、猪肾汤：取猪肾一个、核桃肉30g、山萸肉10g；将猪肾筋膜去除，加入清水600毫升、盐5g、生姜三片，煮沸约半小时即可，食肾喝汤。

2、枸杞肉丝：取枸杞子30g、瘦肉150g；加入清水500毫升、盐少许。合煮约20分钟，吃肉喝汤。

3、杜仲羊肾汤：取杜仲20g、羊肾2个，羊肾筋膜去除，加入猪骨汤600毫升、生姜五片、盐5g，沙煲沸约60分钟，分2次饮用。

4、二山粥：取山药30g、山羊肾一个、粳米80g、生姜川片、清水1200毫升，煮15-30分钟，加入食盐少许调味。

5、乌豆狗肉汤：取乌(黑)豆100g、狗肉半斤、生姜20g，加入清水1500毫升、食盐少许，合煲约60-90分钟，喝汤食肉。

6、三黄汤：取三黄鸡一只、当归15g、黄芪20g、加入清水及食盐少许，合炖一个半小时左右，食肉渴汤。

饮食方面无特别禁忌，可正常饮食。

多系统萎缩的预防

1、调摄精神，清心寡欲：保持愉快和乐观的情绪，避免精神过度紧张，思虑过度，应清心寡欲，恬淡虚无，清静内守，精神自持，遇事豁达，心胸开阔，不斤斤计较，不贪心过度，保持安静平和的心态，尤其是中老年人，更应如此。

2、药物调理，延缓衰老：对于50岁以上的老年人，尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人，更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理，以改善脑细胞衰老的状况。

3、明确病因，预防发病：对于病因较为明确者，针对病因进行预防，尽早祛除致病因素。如积极预防脑血管病，防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生；脑部的感染性疾病，宜预防其发生，对已发生者宜及早治疗；避免过量过久使用对脑组织有损害的药物；早期切除颅内肿瘤；防止滥用酒精及过量饮酒等，有效的防止可逆性脑萎缩的发生。而对于外伤引起的脑组织损伤，应及时有效的治疗。

4、均衡营养，少荤多素：调整饮食，饮食宜清淡而富含营养，少食肥甘滋腻之品，以高蛋白和高维生素饮食为主，多食蔬菜和水果及含碘食物，注意营养均衡，禁酒戒烟，养成良好的饮食习惯。

5、劳逸结合，适度锻炼：避免过度疲劳，适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动，以增强体质，增强机体的抗病能力，也要有充分的睡眠和休息，同时每天可做一些太极拳或气功之类的训练，促进机体的气血运行，增加脑部的血液循环和血氧供应。

3、多系统萎缩和小脑萎缩的区别？

多系统萎缩是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。

小脑萎缩准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，甚至某些临床无症状的人，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小，脑沟增宽。可分为局限性和广泛性小脑萎缩。

4、小脑型多系统萎缩和帕金森型哪好治疗？

小脑型多系统萎缩（MSA-C）和帕金森病（PD）是两种不同的神经退行性疾病，它们的治疗方法和效果也不同。下面是针对这两种疾病的常用治疗方法：

小脑型多系统萎缩（MSA-C）的治疗：

对症治疗：针对症状进行管理，如使用抗震颤药物、抗焦虑和抗抑郁药物，以减轻震颤、肌张力异常和其他运动障碍等症状。

物理治疗：进行物理治疗和康复训练，以维持肌肉功能、平衡和日常活动能力。

支持性治疗：提供心理支持、康复咨询和辅助设备，以改善生活质量和日常功能。

帕金森病（PD）的治疗：

药物治疗：使用多巴胺激动剂、镇静剂和其他抗帕金森药物，以帮助管理运动障碍和缓解症状。

深部脑刺激术（DBS）：对于严重的帕金森病患者，可考虑进行深部脑刺激手术，通过电极植入和电刺激来改善症状。

物理治疗和康复训练：进行物理治疗、言语治疗和职业治疗，以改善运动和语言功能，提高日常生活能力。

支持性治疗：提供心理支持、教育、营养指导和日常生活建议，以帮助患者和他们的家人应对帕金森病的挑战。

需要注意的是，这些治疗方法并不能治愈这两种疾病，而是旨在减轻症状、延缓疾病进展和提高生活质量。治疗方案应该根据每个患者的具体情况进行个体化制定，建议在医生的指导下进行治疗。